Sistinozis , kalp ve damar sisteminin bir rahatsızlığıdır. Bu rahatsızlık, sol atriumun (kalbin sol odacık) genişlemesine neden olur. Bu gen...
Sistinozis, kalp ve damar sisteminin bir rahatsızlığıdır. Bu rahatsızlık, sol atriumun (kalbin sol odacık) genişlemesine neden olur. Bu genişleme, dolaşım sisteminin düzgün çalışmasını engeller ve kalp yetersizliği, ağır nefes darlığı veya ölümcül kalp krizi gibi ciddi sonuçlar doğurabilir.
Sistinozis, genellikle doğuştan olan bir rahatsızlıktır, ancak bazen kalp kapak cerrahisi, kalp enfeksiyonları veya diğer kalp rahatsızlıkları sonucu oluşabilir. Belirtiler arasında nefes darlığı, çabuk yorulma, çarpıntı, çabuk kilo alma ve kalp atışlarının hızlandığı dahil olmak üzere göğüs ağrısı bulunur.
Tanı, ekokardiyografi, kalp kateterizasyonu veya diğer kardiyovasküler testlerle konulur. Tedavi seçenekleri arasında cerrahi veya ilaç tedavisi, kalp cerrahisi, kapak cerrahisi veya kalp transplantasyonu gibi yöntemler bulunur. Ancak, sistinozis için bir tedavi yöntemi genel olarak mevcut değildir ve tedavinin seçimi hastanın durumuna ve ciddiyetine göre değişebilir.
Sistinozis genellikle erken tanınırsa, kişinin yaşam kalitesini ve uzun vadeli sağlığını koruyabilir. Bu nedenle, sistinozis belirtileri olan kişilerin kalp ve damar sistemi uzmanına başvurmaları önerilir.
Sistinozis belirtileri arasında nefes darlığı, çabuk yorulma, çarpıntı, çabuk kilo alma ve göğüs ağrısı bulunur. Belirtiler genellikle hareketli veya fiziksel aktivite sırasında daha belirgindir. Ayrıca, sistinozis olan kişilerde kalp atışları hızlandığı veya aritmi (kalp ritmi bozukluğu) görülebilir.
Tedavi seçenekleri arasında cerrahi veya ilaç tedavisi, kalp cerrahisi, kapak cerrahisi veya kalp transplantasyonu gibi yöntemler bulunur. Ancak, sistinozis için bir tedavi yöntemi genel olarak mevcut değildir ve tedavinin seçimi hastanın durumuna ve ciddiyetine göre değişebilir.
İlaç tedavisi, sistinozis belirtilerini azaltmak ve kalp yetersizliği riskini azaltmak için kullanılabilir. Bu ilaçlar arasında kalp yetersizliği tedavisinde kullanılan diüretikler, ACE inhibitörleri, ARB'ler veya beta-blokerler bulunur. Kalp cerrahisi, sistinozis olan kişilerde kalp atılım hacmini arttırmak için kullanılabilir. Bu cerrahi işlemler arasında kalp kapak cerrahisi veya kalp atrial septum defekti onarımı gibi işlemler bulunur.
Sistinozis için kalp transplantasyonu, sistinozis belirtileri kontrol edilemeyen veya ciddi kalp yetersizliği olan kişilerde kullanılabilir.